Doyles Vater schickte seinen Sohn auf die Jesuiten-Kollegien nach Stonyhorst und Feldkirch. Nach seinem Abitur ließ ihn sein Vater, der Beamter war, in Edinburgh Medizin studieren. Nach dem Studium arbeitete er als Schiffsarzt und bereiste die Antarktis und Afrika. Als er 28 Jahre alt war, veröffentlichte er die erste Geschichte von Sherlock Holmes und seinem Freund Mr. Watson. Sich selbst sah er als Mr. Watson und einen Professor von sich als Sherlock Holmes.
Ab 1891 konnte er allein von seiner schriftstellerischen Tätigkeit leben. Nur zwei Jahre später beschloss er allerdings Sherlock Holmes sterben zu lassen, da es ihn zu viel Zeit kostete ständig neue Geschichten für Holmes zu erfinden.
Für sein Werk "Der große Burenkrieg," der auf eigenen Erfahrungen aus seiner Kampfzeit beruht, erhielt er den Ehrentitel Sir Arthur Conan Doyle.
1885 heiratete er Louisa „Touie“ Hawkins, diese starb 1906 und hinterließ ihm zwei Kinder, Kingsley und Mary.Kingsley fiel im ersten Weltkrieg, über welchen Doyle sehr anti-deutsch berichtete.
1900 erkrankte er an Typhus und reiste nach Norfolk, wo er zahlreiche Geschichten über Spukschlösser und sonstiges fand. er ließ Sherlock Holmes wieder auferstehen und schrieb weiter Geschichten über ihn.
1907 heiratet er zum zweiten Mal, Jean Leckie. Jean schenkte ihm die Kinder Adrian, Denis und die Tochter Jean, die aber immer Billy genannt wurde.
1908 berichtet er als Reporter von den olympischen Spielen in London, vor allem sein Artikel über den Läufer Dorando Pietri bringt ihm erneut sehr viel Ruhm ein. Er ruft zu einer Spendenaktion für den Disqualifizierten Läufer auf, der sich in Zukunft sogar eine eigene Bäckerei in Italien leisten kann.
Nach dem ersten Weltkrieg wendete sich Doyle vor allem spirituellen Dingen zu und glaubte an alles Mögliche.
Er starb am 7. Juli 1930 in Crowborough, Sussex (England) an einem Herzinfarkt.